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用户登录中福在线 结节病的肺部特点和影像学特点,此一篇文章足矣

2020-01-11 18:44:58

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结节病的死亡率达5%,而呼吸衰竭是死亡主要原因。肺部影像学中常见结节,且有多种特征性表现,从孤立性肺门和纵隔淋巴结肿大到严重肺纤维化。了解结节病的临床特点和影像学特征是其诊断和治疗的关键。

病因学和临床特点

结节病在低于40岁的成人中常见,主要好发于20-29岁的成人;其次在某些国家中好发于50岁以上的女性,如日本。

虽然目前已提出众多假设,但结节病的病因仍未知。常见是被t辅助细胞激活的巨噬细胞通路。基因因素可能发挥作用,结节病在兄妹中的发病率高于无血缘关系的个体。感染如分枝杆菌,丙酸杆菌,病毒已被纳入诱因行列;另外还有接触无机物质,如模具,农药和其它物质等。

高达50%的结节病患者诊断时无症状。但超过90%的患者肺部受累;常见的症状是呼吸困难,胸痛或咳嗽。也可偶发特征性皮疹和乏力。肺门和纵隔淋巴结肿大常见,但外周淋巴组织也可受累,最长发生部位是腋窝,腹股沟,颈部和滑车上淋巴结。大多结节病患者由于身体机能下降,认知功能受损和睡眠受扰,生活质量下降;高达80%的患者长期乏力。

一些临床征兆或症状几乎是结节病特有的,包括双侧肺门淋巴结肿大(孤立临床表现),结节性红斑、双侧肺门淋巴结肿大(“lofgren综合征”),葡萄膜炎,发热,和腮腺炎(heerfordt综合征)。

约一半的患者在2年内自发缓解,另外一小部分在5年内自发缓解。10%-30%的患者结节病发展缓解且进展,肺部受累导致重度纤维化和显著的身体功能下降。

病理学和诊断

结节病内,巨噬细胞局灶性聚集,即“非干酪”肉芽肿,常伴邻近组织纤维化。辅助t细胞被活化,说明免疫反应过度。由于肉芽肿反应时对许多外源物质的正常反应,因此活组织切片中存在肉芽肿并不能充分诊断为结节病,但若有临床和影像学证据,且无其它病因(如真菌感染或肺结核)时,可进行诊断。

血管紧张素转换酶产生于肉芽肿内,结节病时其血清水平升高,可为诊断提供一定的依据。但是,血清内血管紧张素转换酶水平升高的灵敏性仅57%,而特异性为90%,不足以单独使用,因为真菌感染、结核病和其它疾病均可引起血管紧张素转换酶水平升高。

50%的患者采用支气管肺泡灌洗的支气管镜检查可见丰富的淋巴细胞,其中cd4:cd8高于3.5,但这既非诊断结节病的典型特征,也非评估疾病活动程度的特征。

对于影像学,临床征兆和症状上高度怀疑结节病的患者而言,淋巴结取样可能非必需。胸部淋巴结肿大的患者需进行组织诊断时,纵隔镜检查术通常可被经支气管针吸活检术(tbna),经支气管肺活检和支气管内镜超声引导下穿刺活检(ebus-tbna)替代。

对于临床医师结节病和肺门或纵隔淋巴结肿大的患者而言,使用ebus-tbna检测的灵敏性和特异性分别为83.3%和100%,而标准的tbna检测法灵敏性较低,为60.9%。

结节病的影像学

影像学通常可显示疾病证据,影像学在肺部结节病的诊断和监察过程中发挥巨大作用,并能显示典型淋巴结和实质病变。90%的结节病患者可在胸片中发现。

1961年,scadding将其分为4个阶段,此分期目前仍在使用(表)。“1期”指肺门淋巴结肿大或纵隔淋巴结肿大或两者皆有,“2期”指淋巴结肿大和肺实质异常,“3期”指实质异常并无可见的胸部淋巴结肿大,“4期”指肺纤维化(图1)。最后增加了“0期”,指无结节证据。

图1

约8%~10%的结节病患者影像学正常,是“0期”。影像学异常的患者中,最常见的异常是淋巴结病(25%-65%)。双侧肺门及纵隔淋巴结肿大是影像学中最常见的形式,伴纵隔的右气管旁淋巴结肿大。但胸部ct检测纵隔上的淋巴结病的灵敏性更高。约40%的2或3期患者肺实质异常;可见结果包括结节,网状阴影,团块和实变。10%~30%的患者发生纤维化。

胸部ct

高分辨ct(hrct)已成为检测和诊断间质性肺病的有效方法。hrct可检测胸片中无法检测的众多异常病变,且较胸片更好地进行异常病变的解剖学定位。虽然胸部淋巴结肿大在结节病中最常见,许多实质病变如小结节,气腔实变,网状影,蜂窝和支气管异常也常见。

行ct检查的结节病患者中最长见的是淋巴结节病,高达98%的患者可见。淋巴结节病好发于双侧,但也常不对称,促进右侧淋巴结肿大。虽然影像学检测肺门淋巴结肿大相对较敏感,但ct检测纵隔淋巴结肿大效果更佳,尤其是在隆突下,前,后纵隔区。淋巴结肿大具有多种钙化形式,包括致密影,周边(蛋壳样),点状和轻度弥散(图2)

图2 结节病患者的淋巴结肿大和钙化。(a)35岁男性,患有结节病,正位胸片示双侧肺门增大,双侧气管和非主动脉窗淋巴结,伴右叶钙化(箭头)。上叶为主的网状结节影扩展。(b)ct骨窗示扩增的右肺门淋巴结中心无定形钙化且周边密集钙化,结节病中常见的结节钙化(箭头)

文献:

little bp.sarcoidosis: overview of pulmonary manifestations and imaging[j].semin roentgenol 2017 ;50(1):52-64

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